Наблюдение представлено Колесовым С. В., Шавыриным И. А.

Отделение детской костной патологии и подростковой ортопедии
ЦИТО им. Приорова г. Москвы ( зав. отд. проф. Снетков А. И.).














Анамнез заболевания.
Пациентка Б, 17 лет поступила в 11 отделение ЦИТО с жалобами на  периодические боли в пояснице, деформацию в грудопоясничном отделе позвоночника. Из анамнеза известно, что диагноз: "синдром Марфана" поставлен в поликлинике по месту жительства в 7 летнем возрасте. Впервые деформацию позвоночника заметили около 5 лет назад. Находилась на диспансерном наблюдении у ортопеда по месту жительства, периодически получала курсы консервативного лечения. Последние 2 года отмечает усиление болевого синдрома в поясничном отделе позвоночника и увеличение деформации. Обратилась в ЦИТО, рекомендована госпитализация для оперативного лечения.


Клинический осмотр.
 Больная передвигается без средств дополнительной опоры. Походка не нарушена. Голова по средней линии. Надплечья на одном уровне. Соски равноудалены от средней линии, правый на 1 см выше левого. Расстояние от мечевидного отростка грудины до передней верхней ости справа 20 см, слева 19 см. Пупок по средней линии. Треугольник талии подчеркнут слева. При осмотре со спины: имеется правосторонняя грудопоясничная деформация.  Угол лопатки справа выше на 2см. Расстояние от средней линии до правой лопатки 12 см, до левой 5 см. Межягодичная складка по линии отвеса. Движения в грудном и поясничном отделе ограничены. При тракции деформация умеренно мобильна.  Пальпация остистых отростков, паравертебральных точек безболезненна.



Неврологический статус.
По заключению невролога данных за общемозговую и очаговую симптоматику нет.


Данные дополнительных методов исследования
КТ и МРТ-исследование позвоночника для определения расположения элементов позвонка (при синдроме Марфана отмечается истончение корней дуг  поясничного и крестцового отделов позвоночника). На уровне пояснично-крестцового перехода отмечается расширение твердой мозговой оболочки (dural ectasia).
Расширение ТМО в нижних отделах позвоночника, обычно на уровнях  L5-S1-S2, отмечается у половины пациентов с синдромом Марфана.  При оперативном вмешательстве велик риск ликвореи вследствие повреждения твердой мозговой оболочки в этой области.




Диагноз.
Вторичный грудопоясничный сколиоз 4 ст на фоне синдрома Марфана.


Предложения по лечению.
Учитывая ригидность деформации: коррекция при тракционном тесте менее 30% (угол сколиотической деформации стоя 110°, при тракции 85°) и грудопоясничную локализацию деформации оперативное лечение необходимо проводить в 2 этапа.

1. Первым этапом проводится тотальная дискэктомия на вершине деформации с иссечением передней и задней продольных связок, передний спондилодез фрагментами резецированного ребра. После завершения 1 этапа накладывается галоаппарат и проводится гало-тракция для достижения мобильности дуги искривления и подготовки ко 2 этапу.
2. Вторым этапом в условиях интраоперационной гало-пельвик тракции проводится дорсальная коррекция и фиксация полисегментарными эндокорректорами 3 поколения, демонтаж галоаппарата.

Проведенное лечение.
Пациентке выполнено двухэтапное лечение.

1. Первый этап: Тораколюмбофренотомия справа, передний релиз межпозвонковых структур Т11-L4. В послеоперационном периоде проводилась галотракция грузом до 15 кг.
2. Вторым этапом проведена дорсальная коррекция и фиксация позвоночника системой CD, Medtronic. Послеоперационный период протекал без осложнений, швы сняты, активизирована в корсете ленинградского типа.

Коррекция сколиотической деформации составила 45% (110° до и 60° после лечения), кифотической с 60° до 38°.

Комментарий.
Данный комбинированный метод лечения наиболее подходит к представленному клиническому наблюдению по причине большого угла сколиотической деформации (110° стоя), а также ригидности деформации (коррекция при тракционном тесте менее 30%).
Расширение ТМО в нижних отделах позвоночника, обычно на уровнях  L5-S1-S2, отмечается у половины пациентов с синдромом Марфана.  При оперативном вмешательстве велик риск ликвореи вследствие повреждения твердой мозговой оболочки в этой области. Учитывая этот факт, а также истончение корней дуг поясничных позвонков, фиксация проведена ламинарной системой.