Клиническое наблюдение
Пациентка, 13 лет, поступила на отделении нейрохирургии и вертебрологии Центра Илизарова с диагнозом:
Прогрессирующий кифосколиоз позвоночника очень тяжелой степени на фоне нейрофиброматоза I типа.
При осмотре жалобы при поступлении на деформацию позвоночника в грудном и поясничном отделе, периодические боли, ограничение движений, обусловленной деформацией.
Анамнез болезни: Деформация выявлена в 4 года, активно прогрессирует в течение 2 лет (+30°). Консервативное лечение (ЛФК, массаж, корсетирование) не эффективно.
Ребенок консультирован вертебрологом Центра Илизарова в январе 2012 г, рекомендовано проведение хирургической коррекции.
Ортопедический статус: Декомпенсированная S-образная сколиотическая деформация с основной правосторонней грудной дугой и остроконечным гиббусом справа высотой до 11 см. Фронтальный дисбаланс с отклонением линии CSVL на 2 см. Умеренная мобильность деформации при тракционном тесте..
Неврологический статус не нарушен.
При обследовании на рентгенограммах позвоночника: угол Cobb правосторонней основной дуги в грудном отделе с вершиной на уровне ThIX - 120°, угол кифоза на вершине - 56° (Рис. 10).
КТ позвоночника: Торсия позвонков - 42°. На уровне D10 – L1 в позвоночном канале справа плотный тяж 0,5*6,0 см на уровне вершины деформации (Рис. 11).
КТ позвоночника:
а - картина деформации при 3D реконструкции;
б - нейрофиброма 0,5*6,0 см в позвоночном канале на уровне вершины деформации;
в - торсия вершинных позвонков 42°.
Показанием к оперативному лечению так же явилось наличие бурнопрогрессирующей деформации позвоночника. Учитывая величину деформации и наличие интраканальной нейрофибромы на вершине деформации решено выполнить коррекцию деформации в 2 хирургические сессии.
I сессия оперативного лечения: Закрытое наложение аппарата наружной транспедикулярной фиксации на грудной и поясничный отдел позвоночника с фиксацией за крылья таза.
Контрольные спондилограммы показали коррекцию сколиотической деформации до 100° на уровне основной дуги.
II сессия хирургического лечения выполнена в 2 этапа:
1. Торакотомия справа по IX ребру, дискэпифизэктомия на трех уровнях: ThVIII-IX, ThIX-X, ThX-XI.
2. Демонтаж аппарата наружной транспедикулярной фиксации. Коррекция и стабилизация деформации грудопоясничного отдела (ThIII-L) позвоночника транспедикулярной CD-системой коннекторного типа. Задний спондилодез.
После проведённого лечения отмечается уменьшение величины гиббуса до 6 см, восстановление оси «плечевой пояс - таз». Ребенок вертикализирован на 5 сутки после операции в грудопоясничном корсете.
На послеоперационных рентгенограммах: Угол сколиотической деформации грудного отдела позвоночника - 35°, кифоза - 6°, торсии - 38°. Стояние металлоконструкции корректное (Рис. 12б-в).
Рентгенограммы и КТ пациентки после оперативного лечения.
а - Степень коррекции деформации аппаратом наружной фиксации;
б, в – Степень коррекции деформации системой коннекторного типа с выполнением двойного независимого деротирующего маневра (объяснение в тексте).
Обсуждение.
Метод «двойного независимого деротационного маневра» обладает рядом преимуществ. Деротационными преимуществами за счет возможности ротации стержней в разных направлениях при типичной и атипичной деформации позвоночника. Коррекционными маневрами за счет коннекторного узла дистракции, что крайне важно у пациентов с незавершенным ростом.
Предложенная техника не только позволяет скорригировать любую деформацию позвоночника, но и сохраняет потенциал дистракции по мере роста пациента, что позволяет применять ее у активно растущих детей.
Прогрессирующий кифосколиоз позвоночника очень тяжелой степени на фоне нейрофиброматоза I типа.
При осмотре жалобы при поступлении на деформацию позвоночника в грудном и поясничном отделе, периодические боли, ограничение движений, обусловленной деформацией.
Анамнез болезни: Деформация выявлена в 4 года, активно прогрессирует в течение 2 лет (+30°). Консервативное лечение (ЛФК, массаж, корсетирование) не эффективно.
Ребенок консультирован вертебрологом Центра Илизарова в январе 2012 г, рекомендовано проведение хирургической коррекции.
Ортопедический статус: Декомпенсированная S-образная сколиотическая деформация с основной правосторонней грудной дугой и остроконечным гиббусом справа высотой до 11 см. Фронтальный дисбаланс с отклонением линии CSVL на 2 см. Умеренная мобильность деформации при тракционном тесте..
Неврологический статус не нарушен.
При обследовании на рентгенограммах позвоночника: угол Cobb правосторонней основной дуги в грудном отделе с вершиной на уровне ThIX - 120°, угол кифоза на вершине - 56° (Рис. 10).
КТ позвоночника: Торсия позвонков - 42°. На уровне D10 – L1 в позвоночном канале справа плотный тяж 0,5*6,0 см на уровне вершины деформации (Рис. 11).
КТ позвоночника:
а - картина деформации при 3D реконструкции;
б - нейрофиброма 0,5*6,0 см в позвоночном канале на уровне вершины деформации;
в - торсия вершинных позвонков 42°.
Показанием к оперативному лечению так же явилось наличие бурнопрогрессирующей деформации позвоночника. Учитывая величину деформации и наличие интраканальной нейрофибромы на вершине деформации решено выполнить коррекцию деформации в 2 хирургические сессии.
I сессия оперативного лечения: Закрытое наложение аппарата наружной транспедикулярной фиксации на грудной и поясничный отдел позвоночника с фиксацией за крылья таза.
Контрольные спондилограммы показали коррекцию сколиотической деформации до 100° на уровне основной дуги.
II сессия хирургического лечения выполнена в 2 этапа:
1. Торакотомия справа по IX ребру, дискэпифизэктомия на трех уровнях: ThVIII-IX, ThIX-X, ThX-XI.
2. Демонтаж аппарата наружной транспедикулярной фиксации. Коррекция и стабилизация деформации грудопоясничного отдела (ThIII-L) позвоночника транспедикулярной CD-системой коннекторного типа. Задний спондилодез.
После проведённого лечения отмечается уменьшение величины гиббуса до 6 см, восстановление оси «плечевой пояс - таз». Ребенок вертикализирован на 5 сутки после операции в грудопоясничном корсете.
На послеоперационных рентгенограммах: Угол сколиотической деформации грудного отдела позвоночника - 35°, кифоза - 6°, торсии - 38°. Стояние металлоконструкции корректное (Рис. 12б-в).
Рентгенограммы и КТ пациентки после оперативного лечения.
а - Степень коррекции деформации аппаратом наружной фиксации;
б, в – Степень коррекции деформации системой коннекторного типа с выполнением двойного независимого деротирующего маневра (объяснение в тексте).
Обсуждение. Метод «двойного независимого деротационного маневра» обладает рядом преимуществ. Деротационными преимуществами за счет возможности ротации стержней в разных направлениях при типичной и атипичной деформации позвоночника. Коррекционными маневрами за счет коннекторного узла дистракции, что крайне важно у пациентов с незавершенным ростом.
Предложенная техника не только позволяет скорригировать любую деформацию позвоночника, но и сохраняет потенциал дистракции по мере роста пациента, что позволяет применять ее у активно растущих детей.
